Caso do Mês

Responsável Dr. Igor Lima Fernandes
Contribuição Real e Benemérita Ass. Port. de Benef.
História Clinica Paciente com neoplasia primária de pulmão sincrônico. Produto de adrenalectomia direita e linfadenectomia retroperitoneal. Adrenal direita pesando 215,0 gramas, medindo 8,5 x 7,0 x 5,0 cm, exibe superfície externa abaulada, pardo-amarelada e lisa, com tecido adiposo aderido. Aos cortes, tecido alaranjado, centrado por tecido vinhoso, macio, onde observa-se cavidade cística, preenchida por líquido hemorrágico.
Microscopia Trata-se de neoplasia ricamente vascularizada composta por ninhos de células monótonas, de núcleos arredondados e citoplasma granuloso, envoltas por células fusiformes. O estudo imuno-histoquímico revelou expressão de cromogranina A e sinaptofisina pelas células principais e de proteína S100 nas células sustentaculares. Contudo, focalmente, em 40% do volume tumoral total representado, notam-se áreas com fundo fibrilar exibindo células com frequentes áreas de diferenciação neuronal (foto 4). Há focos apenas escassos de diferenciação "schwanniana" do estroma. Observam-se, ainda, raras figuras de mitose e apoptose (<100/5000 células).
Painel de Anticorpos
Resultado
Painel de Anticorpos
Resultado
SINAPTOFISINA
Positivo
CROMOGRANINA
Positivo
S-100
Positivo (Céls. Sutentaculares)
NEUROFILAMENTO
Focalmente Positivo
SDHB
Positivo/Preservado
Diagnóstico Final FEOCROMOCITOMA COM ÁREAS "COMPOSTAS" POR NEUROBLASTOMA EM DIFERENCIAÇÃO ("COMPOSITE PHAEOCHROMOCYTOMA"; WHO, 2017).
Discussão Trata-se de ocorrência rara em feocromocitomas, podendo estar presente em até 4% dos casos, com uma média de idade de 40-50 anos. Níveis séricos de catecolaminas são variáveis e exibem clínica similar aos feocromocitomas usuais. Até 17% dos casos acontecem em pacientes com neurofibromatose tipo 1. O componente de feocromocitoma pode ser acompanhado de ganglioneuroma (70-80% dos casos), ganglioneuroblastoma (10%-20%) ou, ainda, neuroblastomas (como no presente caso). Atualmente, não exibem relatos de amplificação do MYCN. Geralmente, apesar da presença de componente neuroblástico, tendem a não recorrer ou metastatizar. Quando tal evento ocorre, o componente neuroblástico pode ocorrer com ou sem o feocromocitoma. Recentemente descritas, mutações dos genes SDHx podem estar relacionadas a alterações genéticas "germline", e são determinadas pela perda da expressão do SDHB pelo exame imuno-histoquímico (expressão presente nesse caso, contudo), com significado prognóstico. Todos os casos de paraganglioma e feocromocitoma devem ser acompanhados para teste/aconselhamento genético.
HE
HE 10x
Cromogranina
S-100
SDHB
Referências 1. Lloyd RV, Osamura RY, Kloppel G, Rosai J. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours of Tumours of Endocrine Organs. IARC Press: Lyon 2017. 2. Comstock JM, Willmore-Payne C, Holden JA, Coffin CM. Composite pheochromocytoma: a clinicopathologic and molecular comparison with ordinary pheochromocytoma and neuroblastoma. Am J Clin Pathol. 2009 Jul;132(1):69-73. doi: 10.1309/AJCPN76VTIGWPOAG. PubMed PMID: 19864235.
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