Caso do Mês

Responsável Dr. Igor Lima Fernandes
Contribuição
História Clinica Tumor em sistema nervoso central em criança de 01 ano.
Microscopia Trata-se de neoplasia com padrão bifásico composta por: 1- áreas contendo agrupamentos de células embrionárias e rosetas formadas por multicamadas de neuroepitélio pseudoestratificado com lúmen central (foto 1); 2- áreas compostas por bandas de neuropilo contendo células neurocíticas neoplásicas (foto 2). Presença de alto índice mitótico. Em focos, nota-se hipercelularidade com componente imaturo, disposto em arranjos tubulares com células atípicas exibindo núcleos hipercromáticos e frequentes mitoses.
Painel de Anticorpos
Resultado
Painel de Anticorpos
Resultado
Sinaptofisina
Positivo em Áreas Fibrilares
GFAP
Negativo
LIN28A
Positivo nas Céls. Tumorais
KI-67
30%
INI-1
Preservado
Diagnóstico Final TUMOR EMBRIONÁRIO DE ALTO GRAU, COMPATÍVEL COM TUMOR EMBRIONÁRIO COM ROSETAS EM MULTICAMADA, C19MC-ALTERADO (GRAU IV, OMS 2016). VER COMENTÁRIO.
Discussão Trata-se de neoplasia agressiva de sistema nervoso central caracterizada pela presença de alterações (incluindo amplificações e fusões) no locus C19MC em 19q13.42. Pode ser localizada no cerebrum (70% dos casos), tronco cerebral ou cerebelo. Morfologicamente, pode incluir os assim chamados, dentre os antigamente denominados “PNETs”, o tumor embrionário com abundante neuropilo e rosetas verdadeiras, o ependimoblastoma e meduloepitelioma. O marcador LIN28A é baseado em uma proteína citoplasmática, que pode ser transportada para o núcleo, e que parece regular mRNA. Tal marcador, apesar de não inteiramente específico, pode ser extremamente útil na correta classificação desse tumor. Sobrevida média é de 12 meses.
Foto 01
Foto 02
Foto 03
Referências 1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Ellison DW, Figarella-Branger D, Perry A, Reifenberger G, von von Deimling A (Eds.) World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC Press. Lyon, 2016. 2. Sturm D, et al. New Brain Tumor Entities Emerge from Molecular Classification of CNS-PNETs. Cell. 2016 Feb 25;164(5):1060-1072. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Ellison DW, Figarella-Branger D, Perry A, Reifenberger G, von von Deimling A (Eds.) World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC Press. Lyon, 2016.
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